Strategie di gestione nella sindrome di Guillain-Barre (GBS)

Strategie di gestione nella sindrome di Guillain-Barre (GBS) di Geeta A Khwaja!

Introduzione ed eziopatogenesi:

La sindrome di Guillain Barre ha un'incidenza di 0, 4-1, 9 per 100.000 popolazioni. È definito come una poliarcolo neuropatia demielinizzante infiammatoria acuta autoimmune acquisita (AIDP). La storia dell'infezione virale antecedente, la vaccinazione o la chirurgia possono essere ottenute nel 50-70% dei casi, fino a un mese prima dell'inizio del GBS.

Il Campylobacter jejuni è l'organismo infettivo più comune implicato nella genesi di GBS. Infezioni o eventi antecedenti innescano una risposta immunitaria diretta contro la mielina del nervo periferico. Entrambi i meccanismi immunitari cellulo-mediati e umorali svolgono un ruolo nella patogenesi del GBS.

La risposta infiammatoria diffusa nel sistema nervoso periferico è accompagnata da demielinizzazione segmentale con risparmio degli assoni. Il GBS può manifestarsi a qualsiasi età ma ha un'incidenza di picco nella fascia d'età compresa tra 50 e 74 anni. Il rapporto maschio / femmina è 3: 2.

Caratteristiche cliniche e storia naturale:

È caratterizzato da un esordio acuto, relativamente simmetrico, prevalentemente motorio, flaccido è una paralisi flessiva che si evolve nell'arco di un periodo fino a 4 settimane. Il 70% dei casi tuttavia raggiunge il picco di deficit entro la fine della seconda settimana. La debolezza dell'arto prossimale predominante può essere accompagnata da paralisi facciale (40%) bulbare (30%) o oculare (10%) e insufficienza respiratoria nel 10-30% dei casi.

I sintomi sensoriali sono più evidenti dei segni e possono assumere la forma di parestesie degli arti o dolore agli arti disestesici. La disfunzione autonoinica è comune e può assumere la forma di tachicardia, aritmie cardiache o fluttuazioni della pressione sanguigna. Il papilledema può verificarsi nell'1% dei casi e si può riscontrare anche un estensore plantare.

Il GBS è un disturbo monofasico autolimitante e dopo aver raggiunto il picco di disabilità, la fase di plateau può durare da una a diverse settimane ed è seguita da un recupero variabile nei prossimi 2-6 mesi o più. Una buona ripresa si verifica nel 70-80% dei casi. Il 7% rimane con un grave handicap motorio. La mortalità immediata è intorno al 4-13%. Le varianti di GBS comprendono la Sindrome di Miller Fisher (oppressione a esordio acuto, atassia e flessione), sindrome sensoriale pura, pan-disautonomia, forma assonale pura, insufficienza respiratoria pura e GBS ricorrente. Indagini e criteri diagnostici.

I criteri diagnostici di GBS sono stati rivisti da Asbury nel 1990 (tabella 1) e si basano sulle caratteristiche cliniche, sull'esame del CSF e sull'elettrofisiologia. L'esame del CSF mostra classicamente una dissociazione abino-citologica, ma può essere normale fino al 20% dei casi. L'elettrofisiologia riflette il processo patologico della demielinizzazione segmentale. Gli studi sulla conduzione del nervo motorio possono rivelare latenze distali prolungate, NCV motorio ridotto (<70% del normale), blocco di conduzione e onde F prolungate o assenti in due o più nervi. La conduzione sensoriale può essere anormale nel 58-76% dei casi.

La variante assonale di GBS è caratterizzata da una marcata riduzione dell'ampiezza del CMAP e dei potenziali di denervazione nell'EMG. È stato segnalato principalmente dall'India e dalla Cina e ha un esito meno favorevole.

Trattamento:

La modulazione immunitaria è stata utilizzata per migliorare il recupero e prevenire le complicanze nel GBS. Tre modalità di trattamento, vale a dire steroidi, plasma exchange (PE) e immunoglobulina per via endovenosa (IVIG) sono state ampiamente valutate nella gestione di GBS. Gli steroidi hanno dimostrato di essere inefficaci, ma PE e IVIG sono efficaci nel 66-75% dei casi. I pazienti con debolezza motoria lieve o stabilizzazione della malattia non richiedono la modulazione immunitaria.

Il PE e l'IVIG sono indicati in pazienti con grave debolezza e incapacità a camminare senza paralisi, paralisi bulbare, insufficienza respiratoria o rapida progressione della malattia. La modulazione immunitaria non ha alcun beneficio dopo la stabilizzazione della malattia o dopo le prime 2 settimane di insorgenza della malattia. Il PE agisce rimuovendo i fattori patogenetici dalla circolazione ed è efficace in due terzi dei casi. Accelera il recupero e accorcia i tempi sul ventilatore. L'inizio dell'azione è in giorni o settimane.

I protocolli di trattamento variano ma la maggior parte delle autorità raccomanda un totale di 3-5 scambi in un periodo di 7-10 giorni (eseguiti a giorni alterni). Lo scambio di grandi volumi comporta la rimozione di 40-50 ml di plasma / kg di peso corporeo (3-5 litri) per seduta. Gli scambi di piccolo volume sono ugualmente efficaci e comportano la rimozione di 10-15 mg di plasma / kg di peso corporeo (1-2 litri) per seduta. Le fluttuazioni o le ricadute correlate al trattamento possono verificarsi nel 10-25% dei casi entro 1-6 settimane dall'ultimo scambio. Il PE non rimuove gli autoanticorpi che hanno attraversato la barriera del sistema nervoso del sangue e non ha alcun beneficio dopo 2- 3 settimane dall'inizio della malattia.

L'IVIG è la modalità di trattamento preferita nei bambini e negli anziani ed è efficace nel 75% dei casi. È ben tollerato e ha pochi effetti collaterali. La dose per adulti è di 400 mg / kg / giorno per 5 giorni. L'inizio dell'azione è tra alcuni giorni a 3 - 4 settimane. L'IVIG ha un'emivita di 23 giorni e l'effetto dura per 2-9 settimane. Le fluttuazioni o le ricadute correlate al trattamento potrebbero verificarsi tra 0, 6 e 5, 5% dei casi. I pro ei contro di IVIG e PE insieme alle strutture disponibili in un determinato centro e il costo della terapia dovrebbero essere presi in considerazione al momento di decidere la linea di trattamento in un determinato caso.

Il trattamento combinato con PE e IVIG può avere un effetto sinergico ma i suoi costi, rischi e inconvenienti superano il beneficio marginale. La terapia combinata con IVIG e IV metilprednisolone (500 mg / die) probabilmente causa un recupero più rapido rispetto alla sola IVIG, ma sono necessari ulteriori studi.

La terapia di supporto è importante quanto la terapia specifica. L'assistenza ventilatoria è indicata in pazienti con un conteggio del respiro singolo inferiore a 10, capacità vitale forzata inferiore a 12-15 ml per kg di peso corporeo e PO ₂ arterioso inferiore a 70 mm di Hg. La tracheotomia deve essere presa in considerazione se è necessaria un'assistenza ventilatoria oltre 10-14 giorni. Monitoraggio cardiovascolare, gestione del dolore, profilassi della trombosi venosa profonda e fisioterapia sono tutte misure generali importanti.